المرض المناعي النادر يهدد مسيرة المغنية سيلين ديون: ما هي متلازمة الشخص المتيبّس؟

أعلنت شقيقة المغنية الكندية سيلين ديون هذا الأسبوع أن مستقبل المغنية الموسيقي غير مؤكد بعد تشخيص إصابتها بمرض مناعي ذاتي يسمى متلازمة الشخص المتيبّس. ودفعت هذه الحالة ديون إلى إلغاء جميع مواعيد جولاتها المستقبلية في وقت سابق من هذا العام، وقالت شقيقتها كلوديت ديون لموقع «جورس 7» الكندي إن المغنية الشهيرة «لا تملك السيطرة على عضلاتها». فما هو هذا المرض؟ وهل يمكن علاجه؟

ما هي متلازمة الشخص المتيبّس؟

متلازمة الشخص المتيبّس (إس بي إي) هي اضطراب عصبي مناعي ذاتي نادر يمكن أن يسبب تصلباً عضلياً تدريجياً وتشنجات مؤلمة في أسفل الظهر والساقين والجذع. وبحسب صحيفة «الغارديان» البريطانية، فإن مرض متلازمة الشخص المتيبّس غالباً ما يتقلب ويزداد سوءاً، ثم يتحسن بشكل مؤقت. ويمكن أن يعاني الأشخاص المتأثرون بهذه المتلازمة من الألم المزمن والسقوط وفقدان الحركة بمرور الوقت.

مَن يتأثر بالمتلازمة؟

وتعد متلازمة الشخص المتيبّس حالة نادرة جداً؛ إذ تؤثر على ما يقدر بشخص إلى شخصين من بين كل مليون شخص. يحدث هذا بشكل شائع عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 عاماً، ولكن في حالات نادرة تُصيب الأطفال. وكان هذا الاضطراب يُعرف في الأصل باسم متلازمة الرجل المتيبّس، ولكن مثل معظم أمراض المناعة الذاتية، فهو أكثر شيوعاً عند النساء.

ما هي أسباب المتلازمة؟

لا يزال العلماء يكتشفون العوامل البيولوجية الكامنة وراء متلازمة الشخص المتيبّس، وندرة الحالة تجعل من الصعب دراستها. ومع ذلك، هناك أدلة متقاربة على أن هذه الحالة ناجمة عن رد فعل مناعي ذاتي؛ إذ يهاجم الجسم الأنسجة السليمة.

وأفادت الصحيفة في تقريرها بأن نحو 80 في المائة من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الشخص المتيبّس لديهم أجسام مضادة ذاتية في دمائهم يُعتقد أنها تستهدف خلايا عصبية معينة في الدماغ تنتج مادة كيميائية في الدماغ تسمى «غابا». وتساعد تلك المادة الكيميائية بشكل عام، على تثبيط نشاط الدماغ وتنظيم الخلايا العصبية الحركية. وتشير إحدى النظريات إلى أنه مع توفر كمية أقل من مادة «غابا» في الدماغ، تقوم الخلايا العصبية المفرطة النشاط بإرسال إشارات إلى العضلات لتنقبض باستمرار أو تصبح أكثر عرضة للتشنجات المفاجئة.

ويعاني العديد من مرضى متلازمة الشخص المتيبّس أيضاً من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل مرض السكري من النوع الأول أو البهاق أو فقر الدم الخبيث.
كيف يتم تشخيص متلازمة الشخص المتيبّس؟

وبما أنها متلازمة نادرة، فغالباً ما يتم تشخيصها بشكل خاطئ على أنها مرض باركنسون، وتتداخل أعراضها مع حالات أخرى، بما في ذلك التصلب المتعدد والألم العضلي الليفي والقلق والرهاب. ويمكن أن تساعد اختبارات الدم لتحديد الأجسام المضادة في التشخيص، كما يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي أحياناً لفحص العمود الفقري والعضلات لتحديد التشخيص.
العلاج

لا يوجد علاج لمتلازمة الشخص المتيبّس، ولكن هناك علاجات مختلفة يمكن أن تساعد في إبقاء الأعراض تحت السيطرة؛ إذ يمكن أن تساعد المهدئات وباسط العضلات والمنشطات في علاج تصلب العضلات وتشنجاتها. هناك أيضاً بعض الأدلة على أن العلاج المناعي يمكن أن يساعد. وبحسب الصحيفة، فقد وجدت إحدى التجارب أن المرضى الذين تم إعطاؤهم «الغلوبيولين» المناعي الوريدي – وهي أجسام مضادة مصممة للتغلب على الأجسام المضادة المسببة للمشكلات – فإنها تخفض من مقدار التصلب لدى مرضى المتلازمة، وتُحسن من مشيتهم، وتوازنهم.

الشرق الاوسط